异基因造血干细胞移植是治疗血液系统疾病的重要手段，对于广大患者和家属朋友们来说，不同类型的血液系统疾病移植后有哪些注意事项呢？高博医学（血液病）北京研究中心北京博仁医院移植科李智慧医生，为大家进行专业、细致的解答。

01、再生障碍性贫血（再障）

血液系统疾病分为良性疾病和恶性疾病。再生障碍性贫血是血液系统良性疾病，由于预处理方案是非清髓的，在移植后非常容易发生植入失败以及继发性的移植物排斥。在移植后早期，尤其是在9个月之内，一定要注意环孢素和他克莫司浓度维持在有效范围内，否则就会导致血象恢复不好。

很多再障移植后患者来到北京博仁医院治疗移植后的并发症，主要表现为血象三系（白细胞、血红蛋白、血小板）减低，尤其是血小板长期不能脱离输注，导致患者移植后的生活质量受到很大影响。而纵观患者的治疗病史，在移植后早期，由于各种各样的原因，环孢素和他克莫司这类基础免疫抑制剂没有维持在有效浓度，这可能是影响移植后血象生长非常重要的原因。

02、噬血细胞综合征&慢活EB

对于噬血细胞综合征和慢活EB来说，移植后一定要注意移植物抗宿主病（GVHD）以及血浆EBV-DNA定量的监测。如果定量监测到血浆EB病毒拷贝数升高，尤其是对EBV相关的噬血细胞综合征，可能会再次诱发噬血爆发。这是因为噬血细胞综合征本质就是“炎症因子风暴”，可以表现为高热、全血细胞减少；而GVHD也是供者的T淋巴细胞诱发的一种异常免疫反应，除了常见的靶器官皮肤、肝脏和胃肠道受累，也会表现为高热或者是全血细胞减少。对于这种疾病，在移植后发生高热或全血细胞减少的时候，一定要对GVHD和噬血的再次爆发进行鉴别诊断。

03、复发难治型急性B淋巴细胞白血病（B急淋）

近年来CAR-T技术的发展为许多复发难治B急淋患者带来了生机，CAR-T有非常高的缓解率，但是也有后期较高的复发率。CAR-T后不桥接移植的患者至少有50%在一年内复发，尤其是成人仅靠CAR-T治疗，长期无病生存率远低于儿童。根据美国CD19 CAR-T治疗成人B急淋长期随访的一年数据，只有近20%患者是生存的。所以说复发难治B急淋在CAR-T后必须要桥接异基因造血干细胞移植才能获得长期生存。移植后需要注意原发病、移植物抗宿主病以及B细胞功能恢复的监测，可以通过定期监测免疫球蛋白IgG的水平，了解B细胞功能恢复的情况。如果IgG水平较低，可以通过定期输注丙种球蛋白实现替代治疗。

目前我们北京博仁医院移植团队治疗的B-ALL行 CAR-T后桥接移植两年长期生存率达到74%，无病生存率64%，还是非常高的。

04、复发难治型T系血液系统恶性肿瘤

目前CD7/CD5 T系的CAR-T治疗也为这类复发难治T系恶性肿瘤患者带来生机，但主要问题在于，虽然CAR-T后疾病缓解率非常高，但是这些患者之后全血细胞普遍减少，感染的发生率高达80%，甚至是危及生命。

2020年美国继续教育指出，B系CAR-T后造成的B细胞缺如导致的免疫缺陷，可以通过丙种球蛋白输注的替代治疗补充。而T系和髓系CAR-T后出现的免疫缺陷，目前没有有效的替代治疗，容易发生危及生命的严重感染，必须快速桥接异基因造血干细胞移植重建造血。所以说，之前尤其是没有做过移植的患者，在用供者CD7 CAR-T治疗后，需要及时桥接异基因造血干细胞移植，快速重建造血和免疫系统。 

目前我们北京博仁医院移植团队对复发难治T系恶性肿瘤行供者CD7 CAR-T以后，桥接异基因造血干细胞移植的长期无病生存率是73%。我们主张在CD7 CAR-T后，两到四周内快速桥接移植，否则感染发生率非常高，危及患者生命。

05、骨髓增生异常综合征&髓系白血病

对于其他血液系统疾病，如骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓系白血病的移植，移植后主要注意原发病的评估和移植物抗宿主病（GVHD）的表现。尤其是对髓系白血病CAR-T之后，患者一定要桥接异基因移植才能解决造血和免疫重建的问题。

06、淋巴瘤

淋巴瘤主要分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤，移植后要注意原发病的评估，尤其是移植后两个月要重视PET-CT在评估病情中的重要性。

结语

以上关于不同类型血液系统疾病移植后的注意事项，希望大家能够了解，帮助患者朋友早日恢复健康。如您还有其他问题，也可在文末下方留言，我们将为大家进行专业解答。

■  专家介绍 

李智慧医生

高博医学（血液病）北京研究中心·北京博仁医院血液二科（移植技术）三病区，副主任医师。

首都医科大学医学博士；中国医药生物技术协会医药生物技术临床应用专业委员会委员；中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员。

在Bone Marrow Transplan, Leukemia & lymphoma, Journal of Pediatric Hematology/Oncology等杂志发表数篇SCI文章；数次在欧洲骨髓移植年会EBMT，欧洲血液年会EHA，亚太骨髓移植年会APBMT，美国血液年会ASH等国际血液学大会上发言及壁报交流。

在造血干细胞移植（HSCT）治疗白血病、MDS、淋巴瘤、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征等疾病及移植合并症的防治方面具有丰富的经验。